青少年期からの超音波スクリーニングの重要性が示されたFontan術後肝内腫瘤の2例
- 石井 陽一郎1），
- 藤崎 拓也1），
- 森 雅啓1），
- 松尾 久実代1），
- 浅田 大1），
- 金谷 知潤2），
- 津村 早苗2），
- 石田 秀和3），
- 成田 淳3），
- 世良 英子4），
- 坂田 泰史4），
- 青木 寿明1）
- 大阪母子医療センター循環器科
- 大阪母子医療センター心臓血管外科
- 大阪大学大学院医学系研究科小児科学
- 大阪大学大学院医学系研究科循環器内科学
doi: 10.34376/jsachd.C-2024-0009 PDF
早期公開日：2025年2月7日
Fontan術後12年，16年と早期に肝内腫瘤を発症した2例について報告する．
【症例1】18歳男性．右側相同，単心室症に対して6歳時にFontan手術に到達した．16歳時の心臓カテーテル検査では，単心室圧84/（8） mmHg, EF 57%, CVP 13 mmHg, CI 2.1 L/min/m2であり，Fontan循環としては概ね安定していた．18歳時の腹部超音波検査にて，肝左葉に径15 mm大の腫瘤を指摘された．CT/MRIよりHCCと診断し，外科治療を要した．
【症例2】21歳男性．両大血管右室起始，三尖弁狭窄に対して4歳時にFontan手術に到達した．21歳時の心臓カテーテル検査では，右室圧83/（5） mmHg, EF 57%, CVP 9 mmHg, CI 5.1 L/min/m2であり，良好なFontan循環を維持していた．21歳時の腹部超音波検査にて，肝左葉に径19 mm大の腫瘤を指摘された．CT/MRIより限局性結節性過形成と診断し，経過観察中である．
Fontan術後は血行動態が安定していてもHCCを含めた肝腫瘤病変が早期に発生することを念頭に，定期的な画像検査を施行する必要がある．
キーワード：Fontan手術，Fontan関連肝疾患，肝細胞癌，限局性結節性過形成，超音波検査