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マルファン症候群の大動脈瘤について

ご質問

26歳 男性

今うちの姉が出産の時に心臓の血管がはれてこの春に某病院で手術をする予定です、私たち家族は、先天性のマルファン症候群と言われています、うちの父親も同じ病院で4度ほど心臓を止めて大動脈瘤と血管のバイバス手術をしています、それで姉には今1歳の子供がいるのですが、子供のためにもなにか手術をしないで血管のはれを、抑える方法はないでしょうか?だれかどんなちいさなことでもいいので、何かあれば教えてください、上手く書けなくてすみません。



お答え

マルファン症候群は、大動脈の血管の壁が、もともと弱く出来ていることが多いことが広く知られています。従って、この病気の人は、あなたのお父さんの様に、大動脈の手術をすることが少なくありません。最近、血管拡張の予防にベータブロッカーという薬を投与する事が、行われるようになってきましたが、この薬の効果に関する日本のデータはでていません。また、大動脈がある程度以上拡張してしまった場合(50-60mm径以上)は、大動脈瘤と呼び、大動脈が破れてしまう危険が高くなります。一般的に、この様な場合は、手術を行うことがふつうです。妊娠時には、血管壁の異常が、生じ、大動脈瘤、破裂を起こしやすくなります。従って、さらに子供をほしい場合で、瘤を認める場合は、やはり、手術をしておくことが必要です。
文責:丹羽 公一郎