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漏斗部心室中隔欠損症と大動脈弁逸脱

ご質問

17歳 男性

17歳のVSDの男の子を持つ母親です。

VSDは生後すぐにわかりましたが、穴は小さく服薬、運動制限もありませんでした。ただ穴の位置が漏斗部に開いているので、合併症である大動脈弁逸脱、大動脈弁閉鎖不全がないかを見ながらこの年齢まできました。
12歳でカテーテル検査をしたときは逸脱もなく、手術はしなくてよいと言われました。ところが16歳で大動脈弁逸脱が見られ、これが進んでくれば手術、このまま逸脱が進まなければ手術をせずに様子を見ようと言われています。
逸脱は進む可能性が大きいと思われますが、将来的に手術の可能性が高いとすれば、学生のうちに手術を思い切った方がいいのかと悩んでいます。

漏斗部に穴の開いている場合、(1)将来的に手術が必要になる可能性が大きいので何の症状がなくても(幼少期に)手術をする、(2)大動脈弁逸脱が出れば手術をする、(3)大動脈弁閉鎖不全、逆流が出てから手術をする、など、手術に踏み切るタイミングにはいろいろあるようですが、どのように考えればよいでしょうか、お尋ねします。
また、現在年1回のエコー検査ですが、このくらいの頻度でよいのでしょうか。逸脱の進む速度はゆっくりだとは聞いていますが、1年のうちに閉鎖不全、逆流などが起こって弁置換が必要になったりしないか心配です。よろしくお願いします。



お答え

これから、大学或いは社会人になっていく年齢を迎えて、心臓病を、治療すべきかどうか、悩まれていらっしゃることと思います。
漏斗部に開いている心室中隔欠損を、手術するか、このまま様子をみていくかに関しては、多くの議論があります。日本、アジアに多い疾患ですが、残念ながら、多くの症例の自然経過を追跡した報告が、ありません。一般的に以下の様な考え方で、手術を決めることが多いと思われます。
漏斗部心室中隔欠損で、欠損孔が大きく、心不全を伴う場合、これは乳児期、幼児期早期に見られることが多いのですが、この場合は、大動脈弁逸脱、大動脈弁閉鎖不全に関係なく、手術をします。
欠損孔が大きくない場合は、経過観察をすることが多いと思います。今回の患者さんは、この範囲にあるのだと思います。この場合、様子を見ていて、頻度は非常に低いけれど、自然閉鎖する場合もあります。
大動脈弁逸脱が大きく、大動脈弁閉鎖不全が明らかになった場合は、手術をします。大動脈弁逸脱が大きくなったが、大動脈弁閉鎖不全が明らかでない場合も、多くの施設では手術を選択すると思います。
大動脈弁逸脱がなく、大動脈弁閉鎖不全も認めない場合は、経過観察を続けることが多いと思います。
軽度の大動脈弁逸脱で、大動脈弁閉鎖不全がない場合、この場合は、少し意見の分かれる所です。経過観察をしていって、大動脈弁閉鎖不全が生じれば、手術をする場合が多いのですが、もし、欠損孔が、5mm以下で、進行する可能性が少ない場合は、そのまま手術をしないという考え方もあります。この場合、大動脈弁逸脱の形態も参考にして手術の適否を決める、とする施設もあります。

いずれの場合も、定期的な経過観察は、必須ですし、心内膜炎の予防は必要です。成人の場合などで、中等度から大きい欠損孔であるけれども、大動脈弁逸脱のために、欠損孔が覆われて、欠損孔を通る血液量(短絡量)が少ないため、欠損光が非常に小さいと判断されて、経過観察になっている場合もあります。この場合の多くは、大動脈弁逸脱が進む、或いは、バルサルバ洞動脈瘤などとなり、大動脈弁閉鎖不全で発症して、手術となることがあります。

このタイプの欠損孔の手術は危険率が低いので、ご家族によっては、積極的に手術を選択される場合もありますし、症状はなく、定期的に見ているので、大動脈弁閉鎖不全が起こっても、すぐに、大動脈弁置換手術にならないので、定期観察を希望するかたもいます。従って、年1回のエコー検査よいと思います。ただ、定期的な経過観察は欠かさずに行うことが必要ですので、年齢的には、成人に近いので、本人に、病気の内容と外来受診の必要性、内膜炎予防の必要性を良く伝えておくことも非常に大切です。
文責:丹羽 公一郎