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アイゼンメンゲル症候群(肺高血圧)の寿命について

ご質問

29歳 女性

はじめまして。寿命のことについてお伺いします。
私は心室・心房中隔欠損症と肺高血圧症で無名静脈狭窄なのですが、手術は受けておりません。あと何年くらい生きられるのかと思っています。先天性心疾患の方で長生きした方はいらっしゃいますか? 今は大学病院に月に一度通院しております。



お答え

詳しい心臓の状態がわからないのですが、心房心室中隔欠損症で、アイゼンメンゲル症候群(高度の肺高血圧)で、手術は出来ないと診断されている場合と仮定してお答えします。アイゼンメンゲル症候群は、チアノーゼを認め、チアノーゼの程度が、年齢とともに強くなっていく状態です。そのために、チアノーゼに基づいた全身的な合併症を起こします。これについては、以前のチアノーゼによる合併症を参照してください。
さて、寿命についてですが、心房心室中隔欠損症で、アイゼンメンゲル症候群の場合は、40歳を越えて生きているひとは少なくありません。最高齢は、69歳です。以前と比べると、チアノーゼに基づいた全身的な合併症の管理が良くなっているため(チアノーゼに基づいた全身的な合併症の予測が出来るため)寿命は長くなっています。しかし、合併症の程度、心臓の働き等に大きく左右されます。アイゼンメンゲル症候群は今の所、根本的な治療が開発されていないので(近い内に開発される可能性はあります)、合併症の予防を十分にすることが大切です。また今後は肺移植の適応も検討されてくると思います。そのためには、定期的に主治医を受診して、経過を見てもらうことが大切です。
文責:丹羽 公一郎