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ファロー四徴症修復術後長期遠隔期成績

ファロー四徴症修復術後長期遠隔期成績ファロー四徴症(TOF)は、右心室流出路狭窄、肺動脈狭窄と心室中隔欠損を伴い、これらの修復を行いますが、右室流出路狭窄の修復方法の違いにより長期予後に違いがみられるとされています。TOF術後遠隔成績は多くの報告があり、その成績は概ね良好とされてきました。最近の長期遠隔成績の報告では、術後36年経過症例で85%の生存率としています(21)。これは、術前の重症度から考えると非常に良好な結果と考えられます。本邦の多施設研究も最近報告され、その、25年生存率は95%であり、再手術を含んだevent free survivalも15年で92%、25年で89%と良好な成績です(22)。TOFの遠隔期QOLに関しては、NYHAI度である人が90%以上を占めるとされています(21,23)。これら成人患者の大部分は、定期的な観察を受けているものの、制限のない生活を送れています(21,23,24)。術後遠隔期死亡原因は心不全、突然死が多く、遠隔期死亡危険因子は、遺残心室中隔欠損、遺残右室流出路狭窄、高度肺動脈弁閉鎖不全(PR)、高度三尖弁閉鎖不全、手術時高年齢などであり、これらを認める場合は、罹病率も高いことが明らかになりました(21,23)。遠隔期突然死例は、1970年代は、術後早期にみられる完全房室ブロック、これと関連した、二枝ブロック、洞機能不全症候群など徐脈性不整脈が主な原因とされましたが、その後、遺残右室流出路狭窄に伴う心室性頻拍に注目が集まりました。最近では、術後続発症である肺動脈弁閉鎖不全、右室拡張、それに伴なう右室流出路起源心室頻拍によることが多いとされる様になっています(24,25)。また、持続型心室頻拍、心房頻拍、心房粗細動に対するカテーテルアブレーション、Maze手術が実施されるようになっています(26,27)。遠隔期再手術は少なくなく、TOF術後の罹病率に大きな影響を及ぼします(28,29)。その多くは右室流出路形成術、肺動脈弁置換術です(30,31)。また、肺動脈弁閉鎖不全増強因子である、遺残肺動脈分岐狭窄に対するバルーン拡大術, stent術もおこなわれています(32)。また、TOFは術前から大動脈拡張を認めますが、術後も継続的大動脈拡張をともない(33)、遠隔期に大動脈弁置換、大動脈形成術を行う例があること、この原因である大動脈中膜異常も明らかにされています(34,35)。

引用文献

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文責:丹羽 公一郎